Редкие формы алкогольной энцефалопатии
Н. Г. Шумский (1999) относит к редким формам алкогольного поражения мозга энцефалопатию с картиной бери-бери; алкогольную пеллагру; алкогольную амблиопию; энцефалопатию вследствие стеноза верхней полой вены; алкогольную мозжечковую атрофию (основные формы которой рассмотрены в специальном разделе настоящей главы); болезнь Маркиафавы—Биньями; центральный миелиноз моста; ламинарный склероз Мореля.
Представляя общую характеристику редких форм АБМ, можно высказать предположение, что их существование обусловлено либо избирательным действием особых, выявленных или гипотетических, патогенетических факторов (алкогольная пеллагра, болезнь Маркиафавы—Биньями), либо особой чувствительностью отдельных мозговых зон к типичным металкогольным нейрометаболическим сдвигам (алкогольная амблиопия, центральный миелиноз моста).
Энцефалопатия с картиной бери-бери — следствие наиболее тяжелых форм алиментарного дефицита тиамина. Болезнь проявляется значительным когнитивным дефицитом, астенической симптоматикой, выраженной полиневропатией и во многом напоминает классические описания «множественного неврита» у больных алкоголизмом, принадлежащие перу С. С. Корсакова (1997). Характерная особенность алкогольной бери-бери — полиорганные висцеральные нарушения.
Алкогольная пеллагра обязана своим существованием преобладающему воздействию дефицита никотиновой кислоты в генезе алкогольной болезни. Заболевание носит системный характер. Помимо нервной системы, в болезненный процесс вовлечены кожные покровы и внутренние органы. Как и пеллагра неалкогольной этиологии, болезнь проявляется тремя «Д»: деменцией, дерматитом и диареей.
В относительно доброкачественных случаях деменция при явлениях пеллагры не развивается, а психическое состояние больных характеризуется типичным для тяжелых форм алкоголизма снижением уровня личности по органическому типу, различной степенью нарушений памяти и астенической симптоматикой. Больные часто жалуются на головные боли и нарушения сна. Возможны эпизоды делириозного помрачения сознания.
Поражение кожных покровов представлено двухсторонними участками воспаления или шелушения кожи.
Диарея, как третья литера «Д» в клинической триаде пеллагры, отражает множественное поражение слизистых оболочек пищеварительного тракта, в том числе стоматит, хейлит, энтерит. Частыми симптомами диспепсии служат тошнота и рвота.
Клиническая симптоматика алкогольной пеллагры нередко подвергается быстрому обратному развитию при парентеральном введении адекватных доз никотиновой кислоты или никотинамида (Brust, 2004).
Описано несколько случаев смерти, последовавшей за введением больным алкогольной пеллагрой тиамина и пиридоксина (Serdaru et al.. 1988). Возможностью усугубления авитаминоза РР при введении тиамина обосновывается необходимость одновременного назначения с витаминами группы В препаратов никотиновой кислоты при лечении неврологически отягощенных форм алкоголизма (Дамулин, 2005).
Алкогольная амблиопия проявляется двухсторонней атрофией дисков зрительных нервов. В основе поражения лежит демиелинизация зрительных нервов, chiasma opticum и зрительных трактов. Болезнь характеризуется прогрессирующим ухудшением зрения, сужением полей зрения, центральными или центроцекальными скотомами. Возможно нарушение восприятия зеленого и красного цветов.
Степень поражения зрительных нервов возрастает при синергическом действии алкоголя и табака (Carroll, 1944; Victor, Dreyfus, 1965). Возможно, это обусловлено содержанием цианидов в табачном дыме (Kermode et al., 1989). Диагноз алкогольной амблиопии основывается на выраженных нарушениях зрения. Диски зрительных нервов при офтальмоскопии имеют бледный и отечный вид.
Офтальмологические симптомы обычно сопровождаются различными неврологическими нарушениями, в первую очередь симптомами полиневропатии и алкогольного поражения мозжечка. Психические нарушения, как правило, исчерпываются неспецифическими проявлениями психоорганического синдрома. В некоторых случаях отмечаются эпизоды помрачения сознания.
Нетяжелые нарушения зрения могутподвергаться обратному развитию при воздержании от алкоголя и проведении витаминотерапии.
Энцефалопатия вследствие стеноза верхней полой вены развивается у больных с алкогольным циррозом печени, осложненным портальной гипертензией. Психопатологические проявления болезни включают симптомы, характерные для сосудистых психозов, и могут включать различные формы помрачения сознания, раздражительность, астенические расстройства.
Неврологические симптомы представлены снижением мышечного тонуса, тремором конечностей, судорожными припадками. Смерть больных обычно наступает в состоянии глубокой комы. В редких случаях у выживших больных может наблюдаться обратное развитие психопатологической и неврологической симптоматики (Шумский, 1999).
Болезнь Маркиафавы—Биньями долгие годы считалась эндемичным заболеванием, характерным для винодельческих стран южной Европы и обусловленным неумеренным употреблением виноградных вин. Во второй половине XX в. появились описания морфологически и клинически неотличимых состояний у жителей других регионов, болезнь которых развивалась в связи со злоупотреблением пивом или виски (Ironside et al., 1961), а также единичные сообщения о болезни Маркиафавы-Биньями неалкогольной этиологии (Leong, 1979;Kosakaetal., 1984).
Заболевание впервые было описано двумя итальянскими патологами — Е. Marchia-fava(1847-1935)H A. Bignami (1862-1929), наблюдавшими тяжелвые прогрессирующие психические и неврологические расстройства у итальянских крестьян, злоупотреблявших красным вином домашнего приготовления. В последующие годы сходные клинические наблюдения были представлены французскими исследователями. В настоящее время известно более ста анатомически верифицированных случаев болезни Маркиафавы—Биньями (Шумский, 1999). Правомерность выделения данной формы АБМ в отдельное заболевание до сих пор остается предметом дискуссий.
Морфологической основой болезни Маркиафавы—Биньями является центральная демиелинизация мозолистого тела.
Болезнь Маркиафавы—Биньями преимущественно отмечается у мужчин зрелого возраста и развивается в течение нескольких месяцев или нескольких лет, нередко манифестируя алкогольным делирием. Типичные симптомы заболевания — нарастающее психомоторное возбуждение, быстро развивающиеся расстройства памяти и ориентировки. К числу нередких психопатологических проявлений болезни относятся острые маниакально-бредовые психозы, галлюцинозы, депрессивные состояния. В конечных стадиях болезни может развиваться слабоумие.
Неврологическая симптоматика болезни Маркиафавы—Биньями в разных случаях включает судорожные припадки, преходящие гемипарезы, афазию, апраксию. мышечную ригидность, дизартрию, астазию-абазию, хорею и атетоз. Прогрессирующая неврологическая симптоматика заканчивается комой и смертью больных. Иногда причиной летального исхода служит сопутствующее поражение печени и печеночная недостаточность. В некоторых случаях у больных с тяжелыми неврологическими нарушениями наступает спонтанное выздоровление.
Центральный миелиноз моста (центральный понтинный миелинолиз) относится к числу наименее изученных форм энцефалопатии с неясной этиологией. По мнению исследователей, впервые описавших данную форму поражения мозга, в ряде случаев она остается нераспознанной в связи с бессимптомным течением (Adams et al., 1959). В настоящее время эта форма металкогольного поражения мозга легко выявляется с помощью магнитно-резонансной томографии и других методов нейровизуализации.
Морфологическим субстратом болезни, как следует из ее названия, служат демиелинизация и дегенеративные изменения варолиева моста. Иногда локальное повреждение носит геморрагический или некротический характер.
Считается, что данное заболевание быстрее развивается у пациентов с тяжелыми сопутствующими висцеральными заболеваниями, в том числе поражением печени, сахарным диабетом, амилоидозом почек, нарушениями кроветворения.
Центральный миелиноз (или, правильнее, миелинолиз) моста проявляется разнообразными неврологическими симптомами: снижением чувствительности, псевдобульбарными расстройствами, глазодвигательными нарушениями, ступорозными состояниями. Имеются наблюдения скоротечного развития болезни с тетраплегией и смертью через 2-4 недели после появления первых неврологических симптомов. В тяжелых случаях прогрессирующие неврологические нарушения заканчиваются сопором, комой и смертью больных.
Подобно некоторым другим формам энцефалопатии, центральный миелинолиз моста может иметь неалкогольную природу и развиваться в результате нарушений питания и обезвоживания мозга (Adams et al., 1959). Описаны случаи развития демиелинизирующего перерождения варолиева моста у детей (Valsamis et al., 1971).
Как мы уже отмечали, центральный миелинолиз моста относится к разряду металкогольных церебральных поражений. Особый характер их клинических проявлений обусловлен повышенной чувствительностью отдельных зон ЦНС к действию типичных для алкоголизма нейрометаболических факторов. В этом смысле данное заболевание в той же мере имеет право на нозологическую самостоятельность, как, к примеру, алкогольная дегенерация мозжечка или другие формы энцефалопатии, морфологической основой которых служат демиелинизирующие процессы экстрапонтинной локализации. Подтверждением правомерности данного суждения, по нашему мнению, является то, что центральный миелинолиз моста нередко развивается в ассоциации с алкогольной пеллагрой и корсаковской болезнью.
Ламинарный склероз Мореля может быть практически неотличимым от алкогольного псевдопаралича, поэтому правомерность его квалификации в качестве отдельного заболевания оспаривается некоторыми исследователями (Шумский, 1999; Brion, 1976; Hayashietal.,2002).
В качестве морфологической основы болезни выступает глиоз и гибель нейронов третьего слоя коры конвекситальных областей лобных и теменных долей мозговых полушарий (Naeihe et al., 1978). В ряде случаев заболевание развивается в ассоциации с болезнью Маркиафавы—Биньями.
Психопатологическая симптоматика ламинарного склероза Мореля в большинстве случаев проявляется прогрессирующим слабоумием с быстрым распадом личности. Выживаемость больных при данной форме АБМ выше, чем при болезни Маркиафавы—Биньями и центральном миелинозе моста.
